双侧皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR时尚杂志刊登了如下一则病症报道。

脑瘤未成年，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），脑瘤自5个年末时开始用到左躯干特技减少。体格检查言道左躯干强直、腱透射活跃，僵尸样貌，轻度常人妨碍。

Week1.技术水平位脖子MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）显言道多皮层下回征象（椭圆内）与同侧半球皮层白质缺陷有关；技术水平位T2像可见上方内囊（左下角表）快速增长；枕叶（D）、脑桥（E）平面，技术水平位MPRAGE像分别显言道上方皮层右脚、脑桥腹侧快速增长。

Week2.翼状位、失状位及技术水平位T1像显言道前连合、脊髓鸟嘴缺如。

Week3. 高分连续性海图显言道左方神经节脑部束也就是说（白左下角表），而上方持续性；在脑桥被顶上的前端丘系（黑左下角表），上方较左方稍厚。

Week4. 失状位高分连续性海图（A）与织物束全像（B）显言道上方蓝色的持续性神经节脑部束（黑左下角表），通过脑桥被顶上前端丘系下行；矢状面高分连续性海图（C）与织物束全像（D）显言道左方蓝色的也就是说神经节脑部束（空心左下角表），通过脑桥腹侧下行。

单侧神经节脑部束持续性伴多皮层下回病变

一个持续性的神经节脑部束（CST）移动式牵涉到它的球果旁路，CST的旁路从枕叶技术水平原属，通过脑桥被顶上东南侧前端丘系下行，在延髓侧面之后东流CST。DTI深入研究显言道，在也就是说皮层中，近似于18.4%的人可用到持续性CST。

多皮层下回病变，脑下回小而且数目相当多，脑下回迂曲多并灰质较厚，脑厚度可上升至5—7mm（也就是说为3—4mm）。脑与白质分化不清，或在白质下用到一个长T2像信号的持续性层面。

诊疗要点：一侧脑桥、皮层右脚及内囊后肢变小；高分连续性彩色海图可见CST在脑桥、皮层右脚东南侧缺失；织物束全像可见皮层被侧前端丘系东南侧CST完全持续性；可能伴有其他先天病变，如多皮层下回病变、前连合缺失或脊髓持续性。

鉴别诊疗：华勒变性。

治疗：支持治疗——物理治疗、神经认知训练。

查看信源地址

编辑： neuro210